Biomarcadores na urticária crônica: qual o seu papel? / Biomarkers of chronic urticaria: what are their role?

A urticária é uma doença com comprometimento universal, e debilitante para a maioria dos pacientes. Caracteriza-se pela ocorrência de episódios de urticas, angioedema ou ambos, determinados pela ativação de mastócitos e outras células inflamatórias com a liberação de vários mediadores. Apresenta etiologia complexa com fenótipos e terapias bem específicas. A urticária crônica possui evolução recorrente e imprevisível, podendo estender-se por anos. Caracteristicamente possui maior prevalência no sexo feminino, com pico de ocorrência entre 20 e 40 anos. A doença pode ser diferenciada pela gravidade, impacto na qualidade de vida do paciente e resposta terapêutica. Biomarcador é uma característica clínica ou laboratorial mensurável de algum estado ou condição biológica, o qual pode influenciar ou prever a incidência de desfecho ou doença. O objetivo deste artigo é realizar uma revisão dos principais biomarcadores promissores e com melhor evidência relacionados à duração, atividade da doença e resposta terapêutica.

Urticaria is a disease of global importance that can be debilitating for most patients. It is characterized by episodes of wheals, angioedema, or both, determined by the activation of mast cells and other inflammatory cells with the release of several mediators. The etiology is complex, involving specific phenotypes and therapies. Chronic urticaria has a recurrent and unpredictable course that can last for years. The prevalence is typically higher in females, with a peak incidence between 20 and 40 years of age. The disease can be classified by severity, impact on quality of life, and therapeutic response. A biomarker is a measurable clinical or laboratory characteristic of a biological state or condition that can influence or predict the incidence of outcome or disease. This study provides a review of the main biomarkers considered promising and with the best evidence related to duration, disease activity, and therapeutic response.

Relación entre COVID-19 con el desarrollo de enfermedades autoinmunes / Relationship of COVID-19 with the development of autoimmune diseases / Relação da COVID-19 com o desenvolvimento de doenças autoimunes

En la actualidad existe un gran número personas diagnoticadas con SARS-CoV-2, llamando la atención la aparición de algunas enfermedades de origen autoinmunes post exposición a esta infección. Se cree que su asociación está dada por mecanismos que incluyen el mimetismo molecular, los autoanticuerpos y la estimulación de la señalización inflamatoria. Objetivo. Identificar la relación entre COVID-19 con el desarrollo de enfermedades autoinmunes. Metodología. Se realizó una revisión sistemática de la literatura, donde, se utilizó buscadores científicos en la siguiente base de datos: Pubmed, Cocharne, Scielo y Science Direct. La búsqueda de información estuvo comprendida entre 2020 al 2022, se utilizaron palabras claves y algoritmo de búsqueda con la combinación de términos: "COVID-19", "enfermedades autoinmunes", "autoinmunidad", además de esto se utilizaron operadores booleanos "And", "Or" y "Not" con la finalidad de obtener mejores resultados en la brusquedad. Conclusión. Los principales mecanismos involucrados en el desarrollo de autoinmunidad posterior a la infección por SARS-CoV-2 incluye el mimetismo molecular, la presencia de autoanticuerpos y la tormenta de citoquinas propias de la infección por COVID-19. Las enfermedades de carácter autoinmune con las que se estableció relación directa: Síndrome de Guillan-Barré, Encefalitis autoinmune, Enfermedad de Graves, Tiroiditis de Hashimoto, Purpura trombocitopenica autoinmune y Vasculitis, además también se consideró la Enfermedad similar a Kawasaki - like, Lupus Eritematoso Sistémico, mismas que aún necesitan de más estudios para establecer con exactitud su mecanismo de acciones con relación a la infección de SARS-CoV-2.

Currently there are a large number of people diagnosed with SARS-CoV-2, drawing attention to the appearance of some diseases of autoimmune origin after exposure to this infection. It is believed that their association is given by mechanisms that include molecular mimicry, autoantibodies and stimulation of inflammatory signaling. Objective. To identify the relationship between COVID-19 and the development of autoimmune diseases. Methodology. A systematic review of the literature was carried out, using scientific search engines in the following database: Pubmed, Cocharne, Scielo and Science Direct. The information search was carried out from 2020 to 2022, using keywords and search algorithm with the combination of terms: "COVID-19", "autoimmune diseases", "autoimmunity", in addition to this, Boolean operators "And", "Or" and "Not" were used in order to obtain better results in the abruptness. Conclusion. The main mechanisms involved in the development of autoimmunity following SARS-CoV-2 infection include molecular mimicry, the presence of autoantibodies and the cytokine storm characteristic of COVID-19 infection. The autoimmune diseases with which a direct relationship was established are: Guillan-Barre syndrome, autoimmune encephalitis, Graves' disease, Hashimoto's thyroiditis, autoimmune thrombocytopenic purpura and vasculitis, in addition to Kawasaki-like disease, systemic lupus erythematosus, which still need further studies to establish their exact mechanism of action in relation to SARS-CoV-2 infection.

Atualmente, há um grande número de pessoas diagnosticadas com SARS-CoV-2, o que chama a atenção para o surgimento de algumas doenças autoimunes após a exposição a essa infecção. Acredita-se que sua associação se deva a mecanismos que incluem mimetismo molecular, autoanticorpos e estimulação da sinalização inflamatória. Objetivo. Identificar a relação entre a COVID-19 e o desenvolvimento de doenças autoimunes. Metodologia. Foi realizada uma revisão sistemática da literatura, usando mecanismos de busca científica no seguinte banco de dados: Pubmed, Cocharne, Scielo e Science Direct. A busca de informações foi realizada entre 2020 e 2022, foram utilizadas palavras-chave e algoritmo de busca com a combinação dos termos: "COVID-19", "autoimmune diseases", "autoimmunity", e também foram utilizados os operadores booleanos "And", "Or" e "Not" para obter melhores resultados na rapidez. Conclusão. Os principais mecanismos envolvidos no desenvolvimento da autoimunidade após a infecção por SARS-CoV-2 incluem mimetismo molecular, a presença de autoanticorpos e a tempestade de citocinas da infecção por COVID-19. As doenças autoimunes com as quais foi estabelecida uma relação direta são: síndrome de Guillan-Barré, encefalite autoimune, doença de Graves, tireoidite de Hashimoto, púrpura trombocitopênica autoimune e vasculite, bem como doença semelhante à Kawasaki, lúpus eritematoso sistêmico, que ainda precisam de mais estudos para estabelecer seu mecanismo exato de ação em relação à infecção por SARS-CoV-2.

Artrite reativa pós-COVID-19: relato de caso / Reactive arthritis after COVID-19: a case report

As complicações associadas à COVID-19 incluem insuficiência renal, miocardite, eventos trombóticos e retinite. No entanto, outras manifestações, como a artrite reativa, também parecem estar atreladas a este vírus e precisam ser mais bem investigadas. O caso relatado se refere a uma paciente de 32 anos, do sexo feminino, na cidade do Rio de Janeiro (RJ), que desenvolveu um quadro de artrite reativa após 5 dias da manifestação de sintomas gripais. Foram realizados exames laboratoriais, GeneXpert para COVID-19 e punção do líquido sinovial. Observou-se GeneXpert positivo para COVID-19, aumento nos marcadores inflamatórios, marcadores sorológicos de autoimunidade não reagentes e cultura negativa no líquido sinovial. Esses resultados descartam artrite séptica, bem como artrite reumatoide, passando a ser considerado o quadro de artrite pós-infecciosa decorrente do SARS-CoV-2.

Complications associated with COVID-19 include renal failure, myocarditis, thrombotic events, and retinitis. However, other manifestations, such as reactive arthritis, also seem to be associated with infection and require further investigation. We report the case of a 32-year-old woman in Rio de Janeiro, RJ who developed reactive arthritis 5 days after the onset of flulike symptoms. Laboratory tests, GeneXpert for COVID-19, and synovial fluid puncture were performed. Positive GeneXpert results for COVID-19, increased inflammatory markers, non-reactive serological markers of autoimmunity, and negative culture in synovial fluid were observed. These results ruled out both septic arthritis and rheumatoid arthritis, leading to a diagnosis of postinfectious arthritis resulting from SARS-CoV-2.

Anticuerpos Anti Ro 52/Ro 60 y su correlación clínica- serológica. Estudio descriptivo unicéntrico

Introducción: La interpretación de los diversos anticuerpos vinculados a las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS) es un reto clínico. Entre los anticuerpos específicos, los anti Ro son los de mayor frecuencia. Se asocian a un fenotipo clínico, relacionados tanto a manifestaciones clínicas diversas como a EAS establecidas. Metodología : Estudio descriptivo, observacional, transversal, realizado en Hospital Maciel (Montevideo, Uruguay). Resultados: Se enrolaron 70 pacientes, la mayoría de sexo femenino. 60 pacientes (85%) presentaron Ro52, 40 (57%) Ro60 y 31 (44%) ambos anticuerpos. Del total de los pacientes que tuvieron Ro positivo en 59 (93%) se evidenciaron manifestaciones clínicas. Las más frecuentes fueron: fotosensibilidad 26 (42%); Raynaud 18 (30%); xerostomía 26 (42%), xeroftalmia 25 (41%), enfermedad pulmonar intersticial 10 (15%), nefropatía 20 (32%), y manifestaciones hematológicas 16 (23%). En 59 casos (86%) se diagnosticó una enfermedad autoinmune. Las más frecuentes fueron Síndrome de Sjögren 26 (41%), Lupus eritematoso sistémico 26 (41%), Artritis reumatoidea 14 (22%), Esclerosis sistémica 10 (16%), Hepatopatías autoinmunes 10 (14%). Se evidenciaron otros autoanticuerpos positivos en el 68 (97%) de los casos. El ANA fue positivo en 67 pacientes (95%). La proporción de pacientes con Ro60 positivo fue significativamente mayor en pacientes que presentaron fotosensibilidad (p 0.006), Lupus cutáneo agudo (p 0.003), manifestaciones articulares (p 0.031) y nefropatía (p 0.016). La positividad de ambos Ro52/60 fue significativamente mayor en pacientes con manifestaciones musculares (p 0.028) y nefropatía (p 0.047). En cuanto al tipo de enfermedad autoinmune se evidenció una proporción significativa de pacientes con Ro60 y LES (p 0.004), así como de ambos anticuerpos y ES (p 0.04). Hubo mayor proporción de pacientes con Ro60 y anti SCL 70 (p 0.008) que aquellos que no lo presentaban, así mismo sucede con Ro60 y el FR (p 0.018); y Ro 52/60 con anti La (p 0.049) y anti SCL 70 (p 0.027). Conclusiones: Los anticuerpos específicos Ro52/60 son frecuentes, predominando el Ro52. La mayoría de los pacientes que presentan positividad tienen una enfermedad autoinmune de base, observándose también en pacientes con patología oncológica. Conocer sus asociaciones es de suma importancia dado que presentan un rol diagnóstico, pronostico, y ayudan a predecir el fenotipo clínico.

Introduction: The interpretation of the various antibodies linked to systemic autoimmune diseases is a clinical challenge. Among the specific antibodies, anti Ro are the most frequent. They are associated with a clinical phenotype, related to both diverse clinical manifestations and established SAD. Methodology: descriptive, observational, cross-sectional study carried out at the Maciel Hospital, Montevideo, Uruguay. Results: 70 patients were enrolled, most of them female. 60 patients (85%) presented Ro52, 40 (57%) Ro60 and 31 (44%) both antibodies. Of the total number of patients who had positive Ro in 59 (93%) clinical manifestations were evidenced. The most frequent were: photosensitivity 26 (42%); Raynaud 18 (30%); Xerostomia 26 (42%), Xerophthalmia 25 (41%), interstitial lung disease 10 (15%), nephropathy 20 (32%), and hematological manifestations 16 (23%). In 59 cases (86%) an autoimmune disease was diagnosed. The most frequent were: Sjögrens syndrome 26 (41%), systemic lupus erythematosus 26 (41%), rheumatoid arthritis 14 (22%), systemic sclerosis 10 (16%), autoimmune liver diseases 10 (14%). Other positive autoantibodies were found in 68 (97%) of the cases. ANA was positive in 67 patients (95%). The proportion of patients with positive Ro60 was significantly higher in patients with photosensitivity (p: 0.006), acute cutaneous lupus (p: 0.003), joint manifestations (p: 0.031), and nephropathy (p: 0.016). The positivity of both Ro52/60 was significantly higher in patients with muscular manifestations (p 0.028) and nephropathy (p 0.047). Regarding the type of autoimmune disease, there was a significant proportion of patients with Ro60 and SLE (p 0.004), as well as both antibodies and SE (p 0.04). There was a higher proportion of patients with Ro60 and anti SCL 70 (p 0.008) than those who did not, the same happens with Ro60 and RF (p 0.018); and Ro 52/60 with anti La (p 0.049) and anti SCL 70 (p 0.027). Conclusions: Ro52/60 specific antibodies are frequent, predominating Ro52. Most of the patients who present positivity have an underlying autoimmune disease, which is also observed in patients with oncological pathology. Knowing their associations is of the utmost importance given that they present a diagnostic and prognostic role, and help to predict the clinical phenotype.

Introdução: A interpretação dos vários anticorpos ligados a doenças autoimunes sistêmicas é um desafio clínico. Dentre os anticorpos específicos, os anti Ro são os mais frequentes. Eles estão associados a um fenótipo clínico, relacionado tanto a várias manifestações clínicas quanto a EAS estabelecido. Metodologia: estudo descritivo, observacional, transversal, realizado no Hospital Maciel, Montevidéu, Uruguai. Resultados: foram incluídos 70 pacientes, a maioria do sexo feminino. 60 pacientes (85%) apresentaram Ro52, 40 (57%) Ro60 e 31 (44%) ambos os anticorpos. Do total de pacientes que apresentaram Ro positivo em 59 (93%) manifestações clínicas foram evidenciadas. Os mais frequentes foram: fotossensibilidade 26 (42%); Raynaud 18 (30%); Xerostomia 26 (42%), Xeroftalmia 25 (41%), doença pulmonar intersticial 10 (15%), nefropatia 20 (32%) e manifestações hematológicas 16 (23%). Em 59 casos (86%) foi diagnosticada doença autoimune. As mais frequentes foram: síndrome de Sjögren 26 (41%), lúpus eritematoso sistêmico 26 (41%), artrite reumatoide 14 (22%), esclerose sistêmica 10 (16%), hepatopatias autoimunes 10 (14%). Outros autoanticorpos positivos foram encontrados em 68 (97%) dos casos. O ANA foi positivo em 67 pacientes (95%). A proporção de pacientes com Ro60 positiva foi significativamente maior em pacientes com fotossensibilidade (p: 0,006), lúpus cutâneo agudo (p: 0,003), manifestações articulares (p: 0,031) e nefropatia (p: 0,016). A positividade de ambos Ro52/60 foi significativamente maior em pacientes com manifestações musculares (p 0,028) e nefropatia (p 0,047). Em relação ao tipo de doença autoimune, houve proporção significativa de pacientes com Ro60 e LES (p 0,004), assim como anticorpos e SE (p 0,04). Houve maior proporção de pacientes com Ro60 e anti SCL 70 (p 0,008) do que aqueles que não apresentaram, o mesmo ocorre com Ro60 e RF (p 0,018); e Ro 52/60 com anti La (p 0,049) e anti SCL 70 (p 0,027). Conclusões: Anticorpos específicos Ro52/60 são frequentes, predominando Ro52. A maioria dos pacientes que apresentam positividade tem uma doença autoimune de base, também observada em pacientes com patologia oncológica. Conhecer suas associações é de extrema importância, pois têm papel diagnóstico e prognóstico, além de ajudar a predizer o fenótipo clínico.

Explante de prótese mamária de silicone: reconstrução da mama pela técnica dos retalhos cruzados / Silicone breast prosthesis explant: breast reconstruction using the crossed flap technique

Introdução: Em 1963 Cronin e Gerow introduziram o uso do implante de silicone e seu uso aumentou exponencialmente. Contudo, complicações relacionadas aos implantes surgiram ao longo do tempo. O conjunto de situações adversas ao uso dos implantes de silicone, alimentado pelo crescimento das mídias sociais, culminou em um aumento da retirada definitiva do implante. Muitos casos de explante têm o pedículo inferior comprometido pela lesão dos vasos perfurantes e a técnica dos retalhos cruzados é uma alternativa para a reconstrução das mamas explantadas. Métodos: Foram realizados explantes de silicone com reconstrução imediata da mama sem o uso de um novo implante, motivados por indicação médica ou por desejo próprio do paciente. A técnica dos retalhos cruzados foi utilizada em todos os casos. Ela se vale do cruzamento de retalhos parenquimatosos de pedículo superior, um medial e outro lateral, conforme descrito por Sperli. Resultados: Foram operados 10 casos de 2004 a 2021. O tempo de uso das próteses variou de 3 a 19 anos e a principal motivação para o explante foi contratura capsular. Nenhum caso de necrose foi observado. Conclusões: A técnica dos retalhos cruzados é uma alternativa útil e segura para as cirurgias de reconstrução da mama após explante definitivo.

Introduction: In 1963 Cronin and Gerow introduced the use of the silicone implant and its use increased exponentially. However, complications related to implants emerged over time. The set of adverse situations to the use of silicone implants fueled by the growth of social media culminated in an increase in the permanent removal of the implant. Many cases of explants have the inferior pedicle compromised by injury to the perforating vessels, and the crossed flap technique is an alternative for the reconstruction of explanted breasts. Methods: Silicone explants were performed with immediate breast reconstruction without the use of a new implant, motivated by medical indication or the patients own desire. The crossed flap technique was used in all cases. It uses the crossing of parenchymal patches of the superior pedicle, one medial and one lateral, as described by Sperli. Results: 10 cases were operated from 2004 to 2021. The time of use of the prostheses ranged from 3 to 19 years and the main motivation for the explant was capsular contracture. No cases of necrosis were observed. Conclusions: The crossed flap technique is a useful and safe alternative for breast reconstruction surgeries after definitive explantation.

Pioderma gangrenoso: atualização e orientação / Pyoderma gangrenosum: update and guidance

Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença neutrofílica, rara, porém de consequências danosas. O Capítulo de Feridas da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP) foi instado a compilar as melhores práticas, tanto diagnósticas como terapêuticas, junto às Sociedades Brasileiras de Dermatologia e Reumatologia para um melhor esclarecimento dos seus membros. Métodos: Ampla revisão de artigos publicados na literatura médica e compilação das novas diretrizes de diagnóstico e tratamento por dois membros indicados por cada uma das Sociedades Brasileiras de Cirurgia Plástica, Dermatologia e Reumatologia. Resultados: O PG deixou de ser uma doença de exclusão, tendo os critérios diagnósticos bem definidos e a orientação terapêutica delineada pelos autores, incluindo o uso de terapia biológica. Conclusão: O PG permanece desafiador, mas sistematizar a investigação e o uso dos novos medicamentos, bem como o manejo das feridas, abre novas perspectivas, interferindo na fisiopatologia de modo positivo, com maior precocidade e menos efeitos colaterais do que a terapia imunossupressora de forma isolada.

Introduction: The pyoderma gangrenosum (PG) is a neutrophilic disease, rare but with a poor outcome. The Capitulum of Wound treatment of the Brazilian Society of Plastic Surgery (SBCP) promoted a discussion with the Brazilian societies of Dermatology and Rheumatology to extract the best procedures in diagnostic and treatment. Methods: Broad review of published articles related to the subject and compilation of guidelines of diagnostic and treatment by two advisors of each involved society, plastic surgery, dermatology and rheumatology. Results: The PG is not an exclusion disease anymore, with well defined criteria for its diagnostic and literature based treatment, refined by the authors, including the use of biological therapies. Conclusion: The PG remains challenging, but systematizing the investigation and the use of new drugs has opened a new horizon of treatments, interfering in the pathophysiology in a positive manner with fewer side effects than immunosuppressive therapy alone.

Síndrome autoimune induzida por adjuvantes desencadeada por implantes mamários de silicone: revisão sistemática / Adjuvant-induced autoimmune syndrome triggered by silicone breast implants: systematic review

A síndrome autoimune induzida por adjuvantes (ASIA) e seus critérios diagnósticos foram descritos por Shoenfeld em 2011, relacionando sintomas de autoimunidade a adjuvantes, como o silicone, presente em próteses mamárias. Essa revisão sistemática objetivou reunir dados da literatura sobre a sintomatologia, a incidência e os tratamentos propostos para ASIA causada por implantes mamários de silicone (IMS). Foram realizadas pesquisas nas bases de dados PubMed, LILACS, Embase e Cochrane, utilizando os descritores "Autoimmune Syndrome Induced by Adjuvants", "Breast implant" e "Silicone Implant Incompatibility Syndrome". A estratégia de busca gerou 95 artigos, dos quais 20 foram incluídos na revisão. São as três as principais teorias sugeridas pelos autores para explicar o desenvolvimento da síndrome: predisposição genética, silicone bleeding e a formação de uma cápsula periprótese. As manifestações clínicas mais frequentemente descritas incluem fadiga crônica, artralgia, mialgia, distúrbios cognitivos e do sono. Não há consenso sobre os achados laboratoriais e os fatores de risco associados, além disso, estudos recentes propõem a ampliação dos critérios diagnósticos inicialmente descritos. O tratamento adequado permanece controverso, envolvendo desde o uso de medicações até o explante da prótese. Apesar dos artigos revisados sugerirem a existência da ASIA relacionada aos IMS, sua fisiopatologia precisa é desconhecida, os sintomas relatados são inespecíficos e o tempo entre a exposição e o surgimento das manifestações é incerto. Por meio dessa revisão sistemática, conclui-se que, até o presente momento, não existem evidências científicas suficientes para estabelecer a causalidade do desenvolvimento da síndrome autoimune induzida por adjuvantes decorrente de implantes mamários de silicone.

Adjuvant-induced autoimmune syndrome (ASIA) and its diagnostic criteria were described by Shoenfeld in 2011, relating symptoms of autoimmunity to adjuvants, such as silicone, present in breast implants. This systematic review aimed to gather data from the literature on symptomatology, incidence and proposed treatments for ASIA caused by silicone breast implants (SBI). Searches were carried out in PubMed, LILACS, Embase and Cochrane databases, using the descriptors "Autoimmune Syndrome Induced by Adjuvants," "Breast implant," and "Silicone Implant Incompatibility Syndrome." The search strategy generated 95 articles, of which 20 were included in the review. The authors suggest three main theories to explain the development of the syndrome: genetic predisposition, silicone bleeding and the formation of a periprosthetic capsule. The most frequently described clinical manifestations include chronic fatigue, arthralgia, myalgia, and cognitive and sleep disorders. There is no consensus on laboratory findings and associated risk factors; recent studies propose expanding the diagnostic criteria initially described. Adequate treatment remains controversial, ranging from medications to prosthesis explantation. Although the reviewed articles suggest the existence of ASIA related to SBI, its precise pathophysiology is unknown, the symptoms reported are nonspecific, and the time between exposure and the onset of manifestations is uncertain. This systematic review concludes that, to date, there is not enough scientific evidence to establish the causality of the development of adjuvant-induced autoimmune syndrome resulting from silicone breast implants.

Estudo clínico e epidemiológico dos casos de pênfigo foliáceo endêmico e pênfigo vulgar em um centro de referência no estado de Minas Gerais, Brasil / Clinical and epidemiological study of cases of endemic pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris in a reference center in the state of Minas Gerais, Brazil

Fundamentos: o pênfigo é um grupo de doenças bolhosas autoimunes, sendo as mais comuns o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo, esse último predominando no Brasil na forma endêmica e conhecido como fogo selvagem. São caracterizados pela produção de anticorpos IgG contra desmogleínas. É descrita redução na incidência do pênfigo foliáceo endêmico e aumento do pênfigo vulgar no país, mas não há estudos em Minas Gerais que abordem este último. Objetivo: descrever o perfil epidemiológico e clínico dos pacientes com pênfigo foliáceo e vulgar atendidos no serviço de dermatologia de um hospital universitário público de Minas Gerais, Brasil. Métodos: realizou-se estudo observacional, descritivo e transversal dos casos com diagnóstico de pênfigo foliáceo endêmico ou vulgar, pelo período de seis meses. Foi preenchido um questionário com dados epidemiológicos e clínicos da doença. Resultados: foram incluídos 122 pacientes no estudo, 64 com pênfigo foliáceo e 58 com pênfigo vulgar. Ao se comparar os pacientes com pênfigo foliáceo endêmico e vulgar, a mediana da idade de manifestação inicial da doença foi menor no foliáceo (p=0,001); as profissões dos pacientes com pênfigo foliáceo predominam no setor primário e, com pênfigo vulgar, no setor terciário (p=0,010); a maioria do grupo com pênfigo foliáceo residia na zona rural e periurbana, enquanto com pênfigo vulgar, na zona urbana (p=0,000); vegetação (p=0,000) e rios/córregos próximos à moradia (p=0,001) são relatados com maior frequência pelos pacientes com pênfigo foliáceo; e a mediana da quantidade de medicações sistêmicas necessárias para controle da doença é maior no pênfigo vulgar (p=0,002). Ao se comparar os pacientes com pênfigo foliáceo endêmico àqueles avaliados em estudo realizado no serviço em 2008, no estudo atual a maioria é de zona periurbana e rural, enquanto no anterior, de área urbana (p=0,030). Limitações do estudo: a população avaliada advém de um serviço de atenção terciária que não é referência para todo estado. Conclusões: os pacientes com pênfigo foliáceo endêmico e vulgar mantêm diferenças estatisticamente significativas nas principais variáveis já descritas na literatura, como idade e zona de moradia. Historicamente, é percebida uma redução de casos de pênfigo foliáceo endêmico e aumento de casos de pênfigo vulgar nos pacientes dessa instituição.

Background: pemphigus is a group of bullous autoimmune diseases. The most common of which are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, the latter predominating in Brazil in the endemic form, also known as "fogo selvagem". They are characterized by the production of IgG antibodies against desmogleins. A reduction in the incidence of endemic pemphigus foliaceus and an increase in pemphigus vulgaris have been described in the country, but there are no studies in Minas Gerais that address the latter. Objective: to describe the epidemiological and clinical profile of patients with pemphigus foliaceus and vulgaris treated at the dermatology service of a public university hospital in Minas Gerais, Brazil. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study of cases diagnosed with vulgar or endemic pemphigus foliaceus was carried out for a period of six months. A questionnaire with epidemiological and clinical data on the disease was filled out. Results: a total of 122 patients were included in this study, 64 with pemphigus foliaceus and 58 with pemphigus vulgaris. When comparing patients with endemic pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris, the median age at onset of the disease was lower in the foliaceus (p=0.001); the professions of patients with pemphigus foliaceus predominate in the primary sector and, with pemphigus vulgaris, in the tertiary sector (p=0.010); most of the pemphigus foliaceus group lived in rural and periurban areas, while those with pemphigus vulgaris lived in urban areas (p=0.000); vegetation (p=0.000) and rivers/streams close to the home (p=0.001) are more frequently reported by patients with pemphigus foliaceus; and the median amount of systemic medications needed to control the disease is higher in pemphigus vulgaris (p=0.002). When comparing patients with endemic pemphigus foliaceus to those evaluated in a study carried out at the service in 2008, in the current study most are from periurban and rural areas, while in the previous one, from urban areas (p=0.030). Study limitations: the evaluated population comes from a tertiary care service that is not a reference for the entire state. Conclusions: patients with endemic pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris maintain statistically significant differences in the main variables described in the literature, such as age and housing area. Historically, a reduction in endemic pemphigus foliaceus cases and an increase in cases of pemphigus vulgaris among the patients of this institution have been observed.

Pesquisa de polimorfismos de genes da via de ativação do AhR em camundongos suscetíveis e resistentes à artrite experimental

INTRODUÇÃO: A Artrite Reumatoide (RA), doença inflamatória crônica autoimune cujos eventos autoimunes primordiais não são totalmente conhecidos, envolve em sua suscetibilidade tanto um elemento genético quanto fatores ambientais. Um deles, a microbiota intestinal, pode modular significativamente o sistema imunológico através de produtos do metabolismo microbiano, muitos dos quais são ligantes do receptor de aril-hidrocarbonetos (AhR). O AhR é ativado por diversos ligantes, exógenos ou endógenos, os quais ativam programas transcricionais específicos, sendo uma ponte entre estímulos ambientais e fisiologia, e situando-se na multifatoriedade da Artrite Reumatoide. A ativação do AhR ocorre mediante interação com o translocador nuclear do AhR (ARNT), e pode ser reprimida através da competição com seu repressor (AhRR). Os genes Arnt e Ahrr estão contidos no intervalo de confiança de dois loci de suscetibilidade à artrite mapeados em camundongos selecionados fenotipicamente para alta (HIII) ou baixa (LIII) produção de anticorpos. Estas linhagens, quando submetidas ao modelo de artrite induzida por pristane (PIA), demonstram suscetibilidade extremamente divergente, possivelmente decorrente de suas genéticas distintas: completamente resistentes e suscetíveis, respectivamente. Elas também albergam microbiotas intestinais distintas, que podem ser parcialmente transferidas entre as linhagens, modulando os fenótipos de suscetibilidade à artrite. O envolvimento dos genes da via do AhR na progressão da artrite reumatoide ainda é pouco explorado, porém é pertinente investigar se os animais HIII e LIII apresentam alelos distintos destes genes, o que poderia sugerir um papel no desenvolvimento da doença, a ser avaliado em estudos posteriores. OBJETIVO: Investigar presença e distribuição de possíveis polimorfismos dos genes Arnt e Ahrr em camundongos HIII e LIII, e suas eventuais relevâncias na suscetibilidade à PIA. METODOLOGIA: RNA de camundongos das linhagens HIII e LIII foi convertido para cDNA por transcrição reversa. O material obtido foi amplificado por PCR com primers específicos para fragmentos dos genes alvo, e então submetido a eletroforese, com posterior purificação do DNA do gel ou do produto de PCR. Os produtos purificados foram então sequenciados. RESULTADOS: Para o Arnt, três de cinco fragmentos foram amplificados. Já para o Ahrr, apenas um de três fragmentos foi amplificado. As reações de sequenciamento realizadas indicaram uma divergência de uma base entre os animais HIII e LIII em um fragmento do Arnt, no entanto em uma sequência de baixa qualidade. DISCUSSÃO: Limitações intrínsecas aos genes, como baixa taxa de expressão e extensas UTRs 3’ de seus mRNAs, além de problemas técnicos que comprometeram o sequenciamento das extremidades dos fragmentos sequenciados, não permitiram concluir que a divergência encontrada seja um polimorfismo, e não um artefato de sequenciamento. CONCLUSÃO: A maior fragmentação da sequência a ser amplificada, ou ainda a clonagem de fragmentos do gene em plasmídeos para posterior sequenciamento poderiam superar os obstáculos encontrados no decorrer deste estudo, e indicam os próximos passos a serem seguidos na investigação do papel que a via do AhR exerce na suscetibilidade à PIA.

Retinopatia hipertensiva maligna secundária a lúpus eritematoso sistêmico em adolescente / Malignant hypertensive retinopathy secondary to systemic lupus erythematous in adolescent

RESUMO O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que pode apresentar comprometimento oftalmológico geralmente benigno, sendo as alterações mais encontradas a síndrome do olho seco e a catarata. Nos pacientes com a doença estável, o dano oftalmológico parece estar relacionado ao tratamento sistêmico a longo prazo, o que enfatiza a importância do exame oftalmológico completo de rotina. Porém, quando a doença está em franca atividade e, em especial, quando há o envolvimento renal, deve-se iniciar o tratamento precoce com corticoterapia sistêmica e com medidas de suporte, para se evitarem repercussões mais complexas, como as crises hipertensivas que podem levar ao óbito.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus may present ophthalmological involvement, usually benign, and the most common changes are dry eye syndrome and cataract. In patients with stable disease, ophthalmologic damage appears to be related to long-term systemic treatment, emphasizing the importance of routine complete ophthalmologic examination. However, in full-blown disease, especially when there is renal involvement, early treatment should start with systemic steroid therapy and supportive measures, to avoid major repercussions, such as hypertensive crises that may lead to death.

Reativação da BCG após vacina contra COVID-19: relato de caso / BCG reactivation after COVID-19 vaccine: case report

A reativação da BCG pode ocorrer em diversos contextos: associada a quadros infecciosos, imunossupressão, autoimunidade e pós-vacinações. Além disso, especialmente em crianças abaixo de 5 anos de idade, deve ser valorizada como um achando presente em cerca de 50% dos casos de Doença de Kawasaki. Neste artigo, relatamos o primeiro caso publicado na literatura de uma paciente adulta jovem, a qual manifestou uma reativação de BCG após receber a primeira dose de vacina contra COVID-19 (AztraZeneca/Oxford/Biomanguinhos). Dentro das primeiras 24h após a administração da vacina, a paciente desenvolveu febre alta, sudorese, dor local, mialgia difusa e cefaleia. Após dois dias, iniciou eritema e enduração no local da cicatriz da vacina BCG. Ela tem como comorbidade a urticária crônica espontânea, porém estava assintomática sem crises há mais de 1 ano. Tem como antecedente familiar relevante o óbito materno por síndrome complexa de sobreposição de autoimunidade (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren e síndrome do anticorpo antifosfolípide). Após ser medicada com anti-inflamatórios não esteroides (AINE) e corticoterapia tópica de moderada potência por 3 dias, houve resolução completa da reativação da BCG. A paciente, após 3 meses, recebeu a segunda dose da vacina e não manifestou nenhum sintoma. Acredita-se que a reativação da BCG ocorra devido a um mecanismo de reação cruzada entre HSP do indivíduo, elicitadas como mediadores da imunidade inata frente à inflamação vacinal, com alguns epítopos do M. bovis. Recomendase que seja investigada alguma condição imunossupressora ou autoimune nos pacientes que manifestem reativação da BCG, principalmente em adultos, na qual a doença de Kawasaki é bastante rara. As vacinas, incluindo as contra COVID-19, também podem desencadear o surgimento deste fenômeno imunológico ainda pouco compreendido.

BCG reactivation can occur in different contexts: associated with infectious conditions, immunosuppression, autoimmunity and post-vaccinations. Also, especially in children below of 5 years of age, should be valued as a finding present in about 50% of cases of Kawasaki disease. In this article, we report the first case published in the literature of a young adult patient, who manifested a reactivation of BCG after receiving the first dose of vaccine against COVID-19 (AztraZeneca/Oxford/Biomanguinhos). Within the first 24 hours after the administration of the vaccine, the patient developed high fever, sweating, local pain, diffuse myalgia and headache. After 2 days, erythema and induration at the site of the BCG vaccine scar began. she has how comorbidity to chronic spontaneous urticaria, but she was asymptomatic without crises for more than 1 year. The relevant family history is maternal death due to the complex syndrome of autoimmunity overlap (systemic lupus erythematosus, Sjögrens syndrome, and anti-phospholipid antibody). After being medicated with NSAID and moderate topical corticosteroid therapy potency for 3 days, there was complete resolution of BCG reactivation. The patient, after 3 months, received the 2nd dose of the vaccine and had no symptoms. It is believed that the reactivation of BCG occurs due to a cross-reaction mechanism between the individuals HSP, elicited as mediators of innate immunity against vaccine inflammation, with some epitopes of M. bovis. It is recommended that any immunosuppressive or autoimmune condition be investigated in patients that manifest BCG reactivation, especially in adults, in which Kawasaki disease is quite rare. Vaccines, including those against COVID-19, can also trigger of this immunological phenomenon still poorly understood.

Uso clínico do rituximabe em doenças autoimunes / Clinical use of rituximab for autoimmune diseases

Doenças autoimunes são doenças universais, e os diagnósticos e tratamentos primários são habitualmente iniciados por clínicos em enfermarias ou ambulatórios, antes de serem encaminhados a especialistas. Além disso, pacientes em uso de biológicos internados em hospitais gerais têm sido cada vez mais frequentes na prática clínica. Conhecer o perfil de segurança, as indicações e os efeitos colaterais dessas drogas deve ser preocupação dos clínicos. Neste trabalho, foi realizada revisão de literatura sobre terapia biológica com rituximabe no tratamento das principais doenças autoimunes sistêmicas da prática clínica: artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, vasculites relacionadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilo, púrpura trombocitopênica imune e espondilite anquilosante. (AU)

AutoimmunAutoimmune diseases are universal diseases and primary diagnosis and treatment are typically initiated by internists in wards or outpatient clinics before being referred to specialists. In addition, patients on use of biologicals hospitalized in general hospitals have been increasingly common in clinical practice. Knowing the safety profile, the indications, and the side effects of these drugs should be a concern for the internists as well. In this study, the literature review was performed on biological therapy with Rituximab for treating the main systemic autoimmune diseases of clinical practice: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides, immune thrombocytopenic purpura, and ankylosing spondylitis. (AU)

Estratégias terapêuticas e atualizações no tratamento de vitiligo / Therapeutic strategies and updates for treatment of vitiligo

O vitiligo é uma desordem dermatológica complexa, cuja patogênese ainda não é totalmente esclarecida. Apesar de não apresentar complicações funcionais no organismo dos pacientes acometidos, o vitiligo pode resultar em um grande impacto psicossocial. Desse modo, é importante que os médicos saibam como conduzir o tratamento dessa patologia. O objetivo deste estudo foi documentar as terapias disponíveis para o tratamento do vitiligo, assim como apontar pesquisas que relataram a utilização dessas opções terapêuticas e os dados resultantes. As terapias abordadas foram corticoides tópicos e sistêmicos, fototerapia e fotoquimioterapias, antioxidantes, imunomoduladores, fenilalanina, despigmentação, procedimentos cirúrgicos e novas abordagens. A monoterapia parece ser menos eficaz no tratamento do vitiligo. A associação de medicação tópica e/ou sistêmica com o uso da fototerapia ultravioleta B de banda estreita parece ser o padrão-ouro para a repigmentação da pele dos pacientes. Medicamentos novos estão em estudo, porém sua eficácia e o estudo dos possíveis efeitos colaterais, principalmente a longo prazo, têm que ser melhores investigados. É necessário que o médico dermatologista, em conjunto com o paciente, escolha a melhor terapia dentre as disponíveis, de acordo com critérios clínicos e a possibilidade de acesso ao tratamento pelo portador. O acompanhamento e a abordagem por uma equipe multiprofissional também são importantes. (AU)

Vitiligo is a complex dermatological disorder, whose pathogenesis has not yet been fully elucidated. Although it does not present functional complications in the affected patients' body, vitiligo can result in a great psychosocial impact. Therefore, it is important that physicians know how to conduct its treatment. This study aimed at documenting the available therapies for the treatment of vitiligo, as well as pointing out studies reporting the use of these therapeutic options and their resulting data. The therapies addressed were topical and systemic corticosteroids, phototherapy, and photochemotherapies, antioxidants, immunomodulators, phenylalanine, depigmentation, surgical procedures, and new approaches. Monotherapy appears to be less effective in the treatment of vitiligo. The combination of topical and/or systemic medication with the use of narrowband ultraviolet B phototherapy seems to be the gold standard for the patients' skin repigmentation. New drugs are under study, but their effectiveness and study of possible side effects, especially in the long run, have to be better investigated. It is necessary that the dermatologist, together with the patient, choose the best therapy among those available, according to clinical criteria and the possibility of access to treatment by the patient. Monitoring and approach by a multiprofessional team is also important. (AU)

Alopecia Areata pós-Covid-19: relação causal ou casual? / Alopecia Areata after COVID-19: causal or casual relationship?

A Covid-19, doença causadora de síndrome gripal e insuficiência respiratória aguda, vem demonstrando provocar danos a diversos outros órgãos e sistemas. Várias manifestações dermatológicas já foram descritas. Relatamos um quadro de alopecia areata (AA) desencadeada possivelmente pela Covid-19 em paciente que, apesar de ter seu RT-PCR para SARS-CoV-2 negativo, apresentou IgM reagente e sintomatologia clássica relacionada à doença. Acreditamos que a Covid-19 possa ter desencadeado resposta imunológica autoimune, com a consequente produção de interferons, que levou ao quadro de AA.

COVID-19, a disease that causes flu-like syndrome and acute respiratory failure, has been shown to cause damage to several other organs and systems. Several dermatological manifestations have been regular. We report a case of Alopecia Areata possibly triggered by COVID-19 in a patient who, despite his negative SARS-COV 2 RT- PCR, presented IgM reactor, in addition to classic symptoms related to the disease. We believe that a COVID-19 can trigger the autoimmune immune response with the consequent production of interferons that led to Alopecia areata.

Avaliação comparativa do perfil clínico, laboratorial e de tratamento da artrite psoriásica por gênero e subtipo da artrite / Comparative evaluation of the clinical, laboratory and treatment profile of psoriasic arthritis by gender and arthritis subtype

A artrite psoriásica (AP) é inflamatória, autoimune e associada à psoríase cutânea. Fatores hormonais e cromossomos sexuais foram identificados como possíveis fatores patogenéticos indutores de dimorfismo sexual imunológico, refletindo na apresentação de doenças autoimunes e conduta. O objetivo desta pesquisa foi comparar diferenças em prevalência de subtipos da AP, nas manifestações clínicas articulares e extra-articulares, assim como no tratamento. Foi observacional transversal com avaliação descritiva e retrospectiva. Foram coletados dados epidemiológicos, subtipo de doença, perfil laboratorial, manifestações clínicas extra-articulares e histórico de medicamentos. A população com AP encontrada foi tipicamente masculina, meia-idade, menos de uma década com a doença e com provas inflamatórias elevadas. A principal manifestação extra-articular encontrada foi dactilite e a medicação foi metotrexato. Os homens tiveram mais acometimento ungueal e cessaram mais o tabagismo, quando comparados às mulheres.

Psoriatic arthritis (PA) is an autoimmune inflammatory disease and associated with cutaneous psoriasis. Hormonal factors and sex chromosomes were identified as possible pathogenic factors inducing immunological sexual dimorphism, reflecting on the presentation of autoimmune diseases and behavior. The aim of this research was to compare differences in the prevalence of PA subtypes, in articular and extra-articular clinical manifestations, and in treatment. It was observational cross-sectional with descriptive and retrospective evaluation. Epidemiological data, disease subtype, laboratory profile, extra-articular clinical manifestations and medication history were collected. The population with PA found was typically male, middle-aged, less than a decade with the disease, and with high inflammatory evidence. The main extra-articular manifestation found was dactylitis and the medication was methotrexate. Men had more nail involvement and stopped smoking more when compared to women.

Autoimunidade em pacientes com endometriose: associação clinicolaboratorial / Autoimmunity in patients with endometriosis: clinical-laboratory association

A endometriose é condição ginecológica crônica, caracterizada pela presença de tecido semelhante ao endométrio fora da cavidade uterina. Apesar da causa ser complexa e pouco elucidada, estudos sugerem fortes associações entre endometriose e anormalidades no sistema imunológico. Assim é importante determinar a prevalência de fator anti nuclear (FAN) e anti-DNA em pacientes diagnosticadas com endometriose e suas associações. Foi realizado estudo transversal analítico para elucidar o tema. A amostra foi composta por 94 pacientes com diagnóstico de endometriose confirmado por videolaparoscopia e biópsia com estudo anatomopatológico. Como grupo controle foram utilizados 91 pacientes pareados em idade e gênero. Em conclusão, pacientes com endometriose apresentam maior prevalência de FAN em relação ao grupo controle. A positividade do FAN não tem associação com o estadiamento ASRM da endometriose e gravidade da doença. As pacientes com endometriose não apresentaram reatividade para o anticorpo anti-ds-DNA.

Endometriosis is a chronic gynecological condition, characterized by the presence of tissue similar to the endometrium outside the uterine cavity. Although the etiology is complex and poorly understood, studies suggest strong associations between endometriosis and abnormalities in the immune system. Thus, it is important to determine the prevalence of anti-nuclear factor (ANA) and anti-DNA in patients diagnosed with endometriosis and their associations. An analytical cross-sectional study was carried out to elucidate the topic. The sample consisted of 94 patients with a diagnosis of endometriosis confirmed by videolaparoscopy and biopsy with anatomopathological study. As a control group, 91 patients matched for age and gender were used. In conclusion, patients with endometriosis have a higher prevalence of ANA compared to the control group. ANA positivity is not associated with ASRM staging of endometriosis and disease severity. Patients with endometriosis did not show reactivity to anti-ds-DNA antibody.

Reproductive outcomes in cases of subclinical hypothyroidism and thyroid autoimmunity: a narrative review / Resultados reprodutivos nos casos de hipotireoidismo subclínico e autoimunidade tireoidiana: Uma revisão narrativa

Abstract Thyroid diseases are relatively common in women in the reproductive period. It is currently understood that clinically-evident thyroid disorders may impair ovulation and, consequently, fertility. However, to date it has not been proven that high serum levels of thyroid-stimulating hormone and/or positivity for antithyroid antibodies are associated to a reduction in fertility, mainly in the absence of altered thyroxine levels. The present comprehensive review aims to present current data on the association between subclinical hypothyroidism and/or thyroid autoimmunity and reproductive outcomes.

Resumo As doenças da tireoide são relativamente comuns em mulheres no período reprodutivo. Atualmente, entende-se que distúrbios da tireoide clinicamente evidentes podem prejudicar a ovulação e, consequentemente, a fertilidade. No entanto, não se provou até o presente que níveis séricos altos do hormônio estimulador da tireoide e/ou positividade para anticorpos antitireoidianos estão associados a uma redução na fertilidade, sobretudo na ausência de níveis alterados de tiroxina. Esta revisão narrativa tem como objetivo apresentar dados atuais sobre a associação entre hipotireoidismo subclínico e/ou autoimunidade tireoidiana e resultados reprodutivos.

Bilateral nodular episcleritis due to Varicella-Zoster virus / Episclerite nodular bilateral do vírus varicela-zoster

Abstract The patient is a 10 years-old girl, with chief complaint of recent bilateral red eye and history of chickenpox disease. Examination revealed nodular episcleritis of both eyes. After treatment with topical steroids, the disease was subsided. Varicella-Zoster virus is a rare cause of episcleritis. In this case it seems that the mechanism of involvement is immune-related, rather than direct tissue involvement by virus.

Resumo A paciente é uma menina de 10 anos de idade, com queixa principal de olho vermelho bilateral recente e história de doença da catapora. O exame revelou episclerite nodular de ambos os olhos. Após o tratamento com esteróides tópicos, a doença foi diminuída. O vírus varicela-zoster é uma causa rara de episclerite. Neste caso, parece que o mecanismo de envolvimento é imuno-relacionado, ao invés de envolvimento direto do tecido pelo vírus.

Diagnóstico de encefalite límbica não paraneoplásica de etiologia imunomediada: estudo de caso e revisão de literatura / Diagnosis of immune-mediated non-paraneoplastic limbic encephalitis: case report and literature review

A encefalite límbica vem sendo descrita como um distúrbio neurológico raro, que afeta seletivamente as estruturas do sistema límbico. Clinicamente, é caracterizada como uma desordem neurológica debilitante, que se desenvolve como encefalopatia rapidamente progressiva, causada por inflamação encefálica. Objetivamos aqui relatar um caso de encefalite do sistema límbico de provável etiologia autoimune para melhor conhecimento da comunidade médica, bem como averiguar métodos diagnósticos deste quadro. Paciente do sexo masculino, 59 anos, admitido em nosso serviço com queixa de confusão mental. O exame clínico evidenciou desorientação, disartria, paresia e parestesia no hemicorpo esquerdo, dificuldade de marcha, desvio de rima e histórico de epilepsia há 2 anos. No estudo por ressonância magnética do crânio, foram observadas extensas lesões que acometiam a região mesial do lobo temporal direito, todo o hipocampo e giro para-hipocampal direito, estendendo-se pelo fórnix até a porção posterior do hipocampo esquerdo, substância branca do lobo frontal bilateral. Mediante os resultados da investigação complementar, o paciente foi tratado com pulsoterapia de metilpredinisolona por 5 dias, resultando na regressão parcial dos sintomas. Atualmente, o paciente se encontra em seguimento ambulatorial para acompanhamento. A encefalite límbica é uma doença rara, porém muito importante de ser investigada e diagnosticada precocemente, uma vez que a progressão da doença pode causar incapacidade e sequelas irreversíveis.

Limbic encephalitis has been described as a rare neurological disorder affecting the limbic system structures selectively. Clinically, it is characterized as a debilitating neurological syndrome that develops as a quickly progressive encephalopathy caused by brain inflammation. This paper reports a case of limbic encephalitis, probably of autoimmune etiology, aiming to improve the knowledge of the medical community, and to promote a debate on diagnosis methods for this pathology. The patient is male, 59 years old, and was admitted at our service complaining of mental confusion. The clinical examination showed disorientation, dysarthria, left hemiparesis and paresthesia, gait difficulties, light asymmetrical smile, and history of epilepsy 2 years ago. The magnetic resonance imaging of skull showed extensive lesions affecting the mesial region of the right temporal lobe, the entire hippocampus, and right parahippocampal gyrus, extending through the fornix to the posterior portion of the left hippocampus, white matter of bilateral frontal lobe. Based on the complementary investigation results, the patient was treated with intravenous methylprednisolone for five days. Currently, he is being followed in the outpatient's department. Although being rare, limbic encephalitis shall be investigated and diagnosed early because its progression can lead to disability and irreversible sequelae

Fatores associados à etiologia e patogenese das doenças autoimunes / Factors associated to the etiology and pathogenesis of autoimmune diseases

Este trabalho teve como objetivo elaborar uma revisão de literatura de cunho reflexivo acerca dos fatores etiológicos e determinantes na patogênese das doenças autoimunes, assim como sobre as estratégias terapêuticas existentes ou em fase de desenvolvimento, sendo realizado para tal propósito um levantamento de literaturas especializadas disponíveis online na base de dados do google e do google acadêmico para a obtenção das informações que compõem este trabalho, seguido de uma análise de inclusão ou exclusão conforme os seguintes critérios: os trabalho para serem inclusos na revisão deveriam tratar sobre o tema pesquisado, possuir texto completo, publicados nos idiomas português, inglês e espanhol, no período de 2001 à 2017. O estudo realizado aponta que são associados ao desenvolvimento de doenças autoimunes fatores como 1) comprometimento dos mecanismos imunomoduladores de proteção contra a autoimunidade, 2) mimetização de antígenos de patógenos com moléculas endógenas, 3) modificações de proteínas endógenas ou da expressão gênica por xenobióticos e 4) mutação de genes imunomoduladores adquirida ou herdada e que apesar dos imunossupressores serem a principal estratégia terapêutica, a imunomodulação e a vacinação são recursos que despertam a atenção de pesquisadores e apresentam potencial promissor para aumentar a qualidade de vida dos portadores de doenças autoimunes.

This work aimed to elaborate a literature review about the etiological and determinant factors in the pathogenesis of autoimmune diseases, as well as on the therapeutic strategies existing or in development phase, being carried out for the development of this work a survey of specialized texts available online in the google and google academic databases to the acquisition of the information that composes this work, followed by an analysis of inclusion or exclusion according to the following criteria: the work to be included in the review should be related with the subject searched, possess the full text, be publicized in the Portuguese, English or Spanish languages, from 2001 to 2017. The study done shows that the development of autoimmune diseases is associated with: 1) impairment of immunomodulatory mechanisms to protect against autoimmunity, 2) mimicking of pathogen's antigens with endogenous molecules of the cells, 3) modifications of endogenous proteins or gene expression by xenobiotics, and 4) acquired or inherited immunomodulatory gene mutation; the study also shows that although the immunosuppressant drugs are the main therapeutic strategy, immunomodulation and vaccination are resources that attract the attention of researchers and present promising potential to increase the quality of life of patients with autoimmune diseases.